Hemorrhagische diathese

Hemorragische diathese is een groep ziekten die wordt gekenmerkt door een verhoogde vatbaarheid van een organisme voor bloedingen, die op zichzelf kunnen optreden, zonder duidelijke reden of na kleine verwondingen.

Hemorrhagische diathese kan erfelijk en secundair zijn, als gevolg van een ontstekingsproces in het lichaam of verschillende bloedziekten. Deze ziekte komt vrij veel voor en kan op elke leeftijd voorkomen, zelfs in de vroege kindertijd. Deze ziekte kan worden uitgedrukt als een kleine, nauwelijks waarneembare uitslag en grote vlekken op de huid die op sterke hematomen lijken.

etiologie

Er zijn verschillende oorzaken van hemorrhagische diathese. De belangrijkste etiologische factoren zijn als volgt:

  • genetische aanleg;
  • abnormaal effect op bloedvaten;
  • onvoldoende aantal bloedplaatjes;
  • bloedstollingsstoornissen;
  • drugsmisbruik;
  • allergische reacties;
  • onvoldoende hoeveelheid vitamine C;
  • bedwelming van het lichaam;
  • schade aan de structuren van de vaatwanden;
  • aandoeningen van de lever of nieren;
  • slecht dieet, vanwege wat het lichaam niet genoeg vitaminen en voedingsstoffen ontvangt.

De combinatie van verschillende van de bovengenoemde oorzaken draagt ​​bij aan het voorkomen in het lichaam van deze specifieke ziekte.

species

In de geneeskunde zijn er verschillende soorten hemorrhagische diathese.

Volgens de vorm van herkomst kan de ziekte zijn:

  • aangeboren - waarbij het ontbreekt aan een of meer specifieke elementen in het bloed, waardoor de volledige stolligheid wordt gewaarborgd;
  • symptomatisch - ontstaan ​​op de achtergrond van problemen met het cardiovasculaire systeem of kankertumoren. Met dit type ziekte kan bloedingen het verloop van comorbiditeiten verergeren en het proces van behandeling en revalidatie compliceren;
  • neurotisch - verschijnt met psychische stoornissen. Meestal wordt het voorafgegaan door verwonding, medicatie die bloedstolling, zelfmarteling schendt, waarbij de persoon zichzelf verwondt.

De factoren van oorsprong van hemorrhagische diathese komen voort uit:

  • abnormale samenstelling van het bloed (het detecteert niet voldoende bloedplaatjes die verantwoordelijk zijn voor stolling);
  • een tekort aan het lichaam van een stof zoals fibrine, dat verantwoordelijk is voor de bloedstolling;
  • onjuiste structuur van de vaatwanden;
  • combinatie van alle bovenstaande factoren.

symptomen

Het belangrijkste symptoom van hemorragische diathese is bloeding. Er zijn verschillende typen, die elk een eigen manifestatie hebben en kunnen zijn:

  • capillair - kleine rode uitslag en kleine blauwe plekken verschijnen op het lichaam. Verder bloeden strekt zich uit tot het tandvlees, neus, baarmoeder en maag;
  • hematogeen - met de vorming van diepe en grote hematomen op het lichaam. Bloedingen worden vaak waargenomen in de gewrichten;
  • microangiomateuze - bordeauxrode vlekken op de huid zijn op verschillende plaatsen gegroepeerd en verspreiden zich niet door het hele lichaam. Pathologie vindt plaats om erfelijke redenen en vanwege een stoornis in de ontwikkeling van bloedvaten;
  • vasculitis is een middelgrote uitslag. Verschijnt vaak op de onderste, minder vaak op de bovenste ledematen;
  • gemengd - waarbij huiduitslag en hematomen de vorm kunnen hebben van verschillende of alle soorten die hierboven zijn beschreven.

In sommige gevallen kunnen bloedingen optreden in de ogen en de hersenen.

Bij kinderen, vooral bij pasgeborenen, kan hemorrhagische diathese optreden, zelfs als gevolg van kleine krasjes. Veelvoorkomende symptomen die kenmerkend zijn voor alle patiënten met hemorragische diathese bestaan ​​niet, omdat elke persoon lijdt aan het verschijnen van een of andere vorm van de ziekte, puur individueel (afhankelijk van de algemene toestand van immuniteit).

complicaties

Complicaties van deze ziekte worden niet bij alle patiënten waargenomen en ze ontstaan ​​afhankelijk van het type ziekte en bepaalde bijbehorende factoren die persoonlijk worden gedetecteerd.

Complicaties van hemorrhagische diathese zijn:

  • onvoldoende niveaus van ijzer in het lichaam, wat zal leiden tot een constante zwakte van de patiënt en slaapstoornissen;
  • beperkte beweeglijkheid van gewrichten waarin bloedingen plaatsvonden. Dit zal een vermindering van het werkvermogen veroorzaken;
  • verlamming kan optreden bij ernstige hematomen;
  • hepatitis of HIV-infectie met frequente bloedtransfusies;
  • volledig verlies van gezichtsvermogen.

Met tijdige behandeling voor specialisten en een juiste behandeling kan het optreden van complicaties worden vermeden. Maar als het verlies van bloed onbeheersbaar is of als het optreden van complicaties onvermijdelijk is, kan het verloop van een dergelijke ziekte slecht eindigen. Van een onvoldoende aantal rode bloedcellen in het bloed van de patiënt kan in een coma vallen.

diagnostiek

Bij het bepalen van de diagnose moeten artsen overwegen:

  • etiologische factoren die de progressie van hemorrhagische diathese zouden kunnen veroorzaken;
  • vorm van de ziekte;
  • de mate van prevalentie van uitslag.

De definitieve diagnose kan alleen worden gesteld door een hematoloog, samen met counseling:

  • reumatoloog;
  • een chirurg;
  • gynaecoloog;
  • trauma;
  • specialist in infectieziekten;
  • kinderarts;
  • genetica (om de erfelijke factor te bevestigen).

Voor de diagnose moet de patiënt de volgende tests doorstaan:

  • klinische bloedtest om het niveau van bloedplaatjes te bepalen. Een biochemische studie van bloed wordt ook uitgevoerd om de stollingstijd vast te stellen;
  • uitwerpselen - om verborgen bloed te detecteren.

Daarnaast moet de patiënt doorlopen:

  • Echografie van de lever en de nieren;
  • Röntgenstralen;
  • monsters voor capillaire fragiliteit;
  • beenmergonderzoek.

behandeling

Hemorragische diathesetherapie bestaat uit verschillende stadia:

  • medicamenteuze behandeling;
  • stoppen met bloeden;
  • chirurgische interventie;
  • fysiotherapie;
  • speciale therapeutische oefeningen;
  • bloedtransfusie.

Medicamenteuze behandeling is gericht op:

  • een verhoging van het aantal bloedplaatjes;
  • verbeterde bloedstolling;
  • verbetering van de structuur van vaatwanden (met behulp van een vitaminecomplex).

Ga als volgt te werk om het bloeden te stoppen:

  • rubberen band;
  • spons om de uitstroming van het bloed te stoppen;
  • de neusholte vullen met watten of gaas;
  • bandage;
  • een verwarmingskussen gevuld met ijs wordt op de bloedende plek gebracht.

Chirurgie bestaat uit:

  • milt extractie (interventie zal de levensduur van bloedcellen verlengen);
  • eliminatie van het bloedende vat. Soms wordt een dergelijk vat vervangen door een prothese;
  • doorprikken van de gewrichtsholte (voor het pompen van bloed);
  • vervanging van de beschadigde verbinding.

Bloedtherapie is een transfusie:

  • plasma (vers ingevroren);
  • bloedplaatjes;
  • rode bloedcellen.

het voorkomen

Om een ​​ziekte zoals hemorrhagische diathese te voorkomen, hebt u nodig:

  • tests uitvoeren om genetische aanleg te identificeren;
  • zwangerschapsplanning (altijd met professioneel advies);
  • zich houden aan een gezonde levensstijl tijdens de zwangerschap;
  • het dieet verbeteren, vlees en vitamines eten om het lichaam van voedingsstoffen te voorzien;
  • door artsen worden onderzocht;
  • volledig alcohol, roken en ongecontroleerd gebruik van medicijnen weigeren.

Wat is hemorrhagische diathese?

Artikel publicatiedatum: 27-09-2018

Datum van de artikel update: 12.02.2019

De auteur van het artikel: Dmitrieva Julia (Sych) - een praktiserend cardioloog

Hemorrhagische diathese is een algemene naam voor ziekten, met een kenmerkende verhoogde vatbaarheid van een persoon voor bloedingen, die zonder oorzaak of met lichte verwondingen verschijnen.

Dit type diathese kan erfelijk of secundair zijn, wat zich ontwikkelt met ontstekingen die optreden in het lichaam van de patiënt of die veroorzaakt kunnen worden door pathologische veranderingen in het bloed. De ziekte komt vaak voor en kan zich manifesteren bij volwassenen, kinderen en pasgeborenen.

Uiterlijk lijkt het een nauwelijks merkbare uitslag of grote vlekken op de huid die op grote blauwe plekken lijken.

Uitwendige tekenen van de ziekte op de foto

Oorzaken van ontwikkeling

Het mechanisme van de ziekte is verdeeld in twee soorten:

  • Erfelijk, begint zich te manifesteren in de kindertijd. Het wordt geassocieerd met genetische afwijkingen.
  • Symptomatisch, zich manifesterend ongeacht leeftijd. Gewoonlijk vindt de ontwikkeling van een of andere vorm plaats als gevolg van niet één, maar verschillende stoornissen van de processen die verantwoordelijk zijn voor de bloedstolling.

De meest voorkomende oorzaken van hemorrhagische diathese zijn:

  • aangeboren afwijkingen;
  • trombocytentekort;
  • neiging tot allergische reacties;
  • giftige vergiftiging;
  • ernstige nier- en leverinsufficiëntie;
  • vitamine C-tekort;
  • veranderingen in mentale toestand;
  • het gebruik van bepaalde soorten medicamenten.

classificatie

Volgens de moderne classificatie is hemorrhagische diathese verdeeld per type:

  1. Congenitaal - ontwikkelt zich als gevolg van de afwezigheid van één of meer bloedstollingsfactoren.
  2. Verworven - meestal gemanifesteerd in schendingen van de lever, met een tekort aan vitamine K, tijdens het gebruik van medicijnen die de bloedstolling verminderen.
  3. Symptomatisch - zich ontwikkelen door problemen in het cardiovasculaire systeem of de oncologie. De breuk van bloedvaten in dit type diathese verslechtert de bijbehorende pathologie, compliceert therapie en herstel.
  4. Neurotisch - veroorzaakt door psychische problemen, eerdere verwondingen, het gebruik van medicijnen die de bloedstolling schenden, zelfmarteling, wanneer de patiënt zichzelf verstoort.

Bovendien wordt hemorragische diathese gedeeld door de schending van hemostase: bloedplaatjes, coagulatie, vasculair. Deze scheiding vormde de basis voor de pathogenese.

Wees altijd
in de stemming

Hemorragische diathese: classificatie, oorzaken, symptomen en behandeling, klinische richtlijnen

Van masterweb

Beschikbaar na registratie

Bloedziekten worden tegenwoordig vaak gediagnosticeerd. Onder hen zijn complexe pathologieën van de bloedsomloop, die leiden tot verminderde bloedstolling, waardoor mensen hemorragische diathese ontwikkelen. Deze ziekte wordt gekenmerkt door een plotselinge progressieve bloeding en bloeding, verschillend in duur en ernst. Dergelijke verschijnselen kunnen worden waargenomen in de vorm van kleine huiduitslag, grote hematomen en zelfs inwendige bloedingen. Een zieke persoon ontwikkelt dan het anemisch syndroom. In afwezigheid van therapie kunnen ernstige pathologieën ontstaan ​​die dodelijk kunnen zijn.

Probleem beschrijving

Hemorragische diathese is een ziekte van de bloedsomloop, die wordt gekenmerkt door de neiging van het lichaam tot spontane bloeding en bloeding als gevolg van de aanwezigheid van defecten in een of meer bloedstollingsmechanismen.

Geneeskunde kent ongeveer driehonderd soorten van deze pathologieën. Volgens de statistieken lijden in de wereld vijf miljoen mensen aan deze ziekte. In sommige gevallen is het getroffen gebied erg groot, dus een persoon heeft vaak complicaties van de ziekte. Vanwege al deze factoren wordt het probleem van de ziekte gecontroleerd door medische professionals zoals chirurgen, hematologen, traumatologen, gynaecologen en verloskundigen.

Soorten ziekte

Het is gebruikelijk om twee soorten ziekte te onderscheiden:

  1. Congenitale hemorrhagische diathese bij kinderen wordt meestal overgeërfd. Deze pathologie vergezelt een persoon vanaf de geboorte tot het einde van het leven. Deze vorm van diathese wordt gecompliceerd door hemofilie, het syndroom van Glanzmann, telangiëctasieën, trombocytopathie en andere pathologieën. In dit geval is er een tekort aan een of meer bloedelementen die zorgen voor de stolling ervan.
  2. Verworven hemorrhagische diathese bij kinderen en volwassenen ontwikkelt zich als een gevolg van ontsteking of bloedziekten. Dergelijke pathologieën omvatten vasculitis, leverziekte met vasculaire laesies, bedwelming van het lichaam met medicijnen, infectieziekten, purpura en anderen. Verworven diathese kan symptomatisch zijn, wat verschijnt op de achtergrond van pathologieën van het cardiovasculaire systeem of kankertumoren, en neurotisch, die zich ontwikkelt op de achtergrond van psychische stoornissen.

Ook kan diathese primair zijn, zich ontwikkelend als een onafhankelijke ziekte, en secundair, verschijnend als een resultaat van eerder overgedragen infectieziekten, vergiftiging of sepsis.

Hemorrhagische diathese. classificatie

In de geneeskunde zijn er verschillende groepen van pathologieën afhankelijk van de aandoening van een van de factoren van hemostase:

  1. Trombocytopenie, evenals trombocytopathie, die worden gekenmerkt door gestoorde bloedplaatjeshemostase. Een dergelijk fenomeen kan worden waargenomen bij aandoeningen van het immuunsysteem, stralingsziekte, leukemie, purpura, enzovoort.
  2. Coagulopathie, die wordt veroorzaakt door een stolling van hemostase, die bijdraagt ​​tot de definitieve arrestatie van bloed. Deze verschijnselen worden waargenomen bij de ontwikkeling van ziekten zoals hemofilie, Stewart-syndroom - Prauera of Willebrand, fibrinogenopathie en andere. De ziekte kan worden gevormd door het gebruik van anticoagulantia en fibrinolitikov.
  3. Vasopathie, die zich manifesteert in overtreding van de vaatwanden. Dergelijke pathologieën ontwikkelen zich met vasculitis, avitaminosis en het Rendu-Osler-syndroom.
  4. Gemengde diathese wordt gekenmerkt door stoornissen die zijn opgenomen in de eerste en tweede groep. Deze groep omvat Willebrand-syndroom, trombohemorragische ziekte, hemoblastosis en andere.

Typen bloedingen

De soorten bloedingen bij hemorrhagische diathese zijn als volgt:

  1. Het hematomateuze type wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van grote hematomen, bloeding na chirurgische procedures, bloedingen in de gewrichten.
  2. Het capillaire type wordt veroorzaakt door de ontwikkeling van kleine bloedingen in de vorm van petechiën en ecchymose, nasale, maag- en baarmoederbloedingen, evenals bloedend tandvlees. Tegelijkertijd worden kneuzingen en kleine rode uitbarstingen gevormd op het menselijk lichaam.
  3. Het paarse type wordt veroorzaakt door de aanwezigheid van kleine symmetrische uitslag en vlekken op de huid.
  4. Microangiomateus type, waarbij het bloeden periodiek terugkeert als gevolg van een verminderde ontwikkeling van kleine bloedvaten. Op de huid zijn er groepen kastanjebruine plekken die niet geneigd zijn zich door het lichaam te verspreiden.
  5. Gemengd type, waarbij hematomen en kleine vlekken op de huid worden gevormd.

Oorzaken van de ziekte

Hemorrhagische diathese kan op elke leeftijd voorkomen. De reden hiervoor is een schending van de bloedstolling, een aandoening van de functionaliteit van bloedplaatjes, een toename van de doorlaatbaarheid van de wanden van bloedvaten. Mensen met bepaalde aangeboren en verworven pathologieën hebben een neiging tot de ziekte. De primaire vormen van de ziekte zijn het resultaat van erfelijke aanleg en worden geassocieerd met aangeboren afwijkingen of een gebrek aan een van de factoren van hemostase.

Congenitale afwijkingen ontstaan ​​door de volgende genetische ziekten:

  1. Hemofilie. Hemorrhagische diathese wordt in dit geval gevormd door een aangeboren laag bloedstollingsniveau. Meestal zijn er interne lange bloedingen.
  2. Gebrek aan protrombine, dat wordt gekenmerkt door een aangeboren stoornis van de synthese.
  3. Trombose, het syndroom van Bernard-Soiler wordt gekenmerkt door een aandoening van de functie van bloedplaatjes. De ziekte manifesteert zich op de huid.
  4. Willebrand-syndroom, veroorzaakt door abnormale activiteit van het eiwit dat verantwoordelijk is voor hemostase.
  5. Ziekte Glantsman, Randyu - Osler, Stuart - Prauera.

Dergelijke pathologieën zijn tegenwoordig vrij zeldzaam.

Oorzaken van secundaire diathese

Meestal ontwikkelt diathese zich als een verworven ziekte. De volgende ziekten kunnen het uiterlijk veroorzaken:

  1. Pathologie van de lever en nieren, cirrose.
  2. Gebrek aan vitamine K, vooral bij zuigelingen, wat leidt tot fragiliteit en kwetsbaarheid van bloedvaten.
  3. Auto-immuunziekten, met als gevolg dat antilichamen hun eigen bloedplaatjes aanvallen.
  4. Vasculitis, sepsis, shock, waardoor bloedvaten worden beschadigd.
  5. Blootstelling aan hoge doses radioactieve straling, blootstelling aan chemotherapie draagt ​​bij aan de afbraak van de vorming van bloedplaatjes.
  6. Aanvaarding van bepaalde medicijnen, zoals steroïden.
  7. Geestesziekte, vergezeld van zelf toegebrachte schade.
  8. Geavanceerde leeftijd.

Symptomen en tekenen van pathologie

Symptomen van hemorrhagische diathese zijn vaak verschillend, afhankelijk van de ziekte, waarvan ze de gevolgen hebben. Tekenen van pathologie manifesteren zich levendig. Met de nederlaag van de vaatwanden bij mensen, ontwikkelt zich een kleine uitslag door het hele lichaam, inclusief op de slijmvliezen. In sommige gevallen is er pijn in de buik en gewrichten, de aanwezigheid van bloed in de urine, zwelling.

Met de ontwikkeling van coagulopathie heeft een patiënt plotseling bloeden, uitgebreide subcutane bloedingen, die de kleur van de huid veranderen. Dan ontwikkelt de persoon bloedarmoede. Met hemofilie bij kinderen in het eerste levensjaar worden nasale bloedingen en onderhuidse bloedingen, gewrichtspijn en zwelling van de gewrichten waargenomen.

In ernstige gevallen leidt diathese tot het optreden van expressies, misselijkheid en braken van bloed, pijn in de buik en onderrug, een toename van de lever en milt, bloedarmoede en dysurie. Bij bloedarmoede heeft een persoon zwakte, hypotensie, tachycardie, duizeligheid en een bleke huid.

Tekenen van pathologie bij kinderen en zwangere vrouwen

Bij kinderen kan hemorrhagische diathese (foto gepresenteerd) een van de tekenen zijn van acute leukemie. Pathologie manifesteert zich vaak in tandvleesbloedingen tijdens kinderziektes, neusbloedingen, uitslag op de huid, pijn in de gewrichten en hun misvormingen, evenals bloedingen in het oognetvlies, braken en ontlasting met bloed. Adolescente meisjes hebben een overvloedige menstruatie.

Trombocytopathie bij kinderen werkt vaak niet als een ziekte, maar duidt op onvolgroeidheid van bloedplaatjes. Dit fenomeen verdwijnt na de puberteit. Maar artsen raden aan dit fenomeen serieus te nemen, omdat inwendige bloedingen vaak worden veroorzaakt door verwondingen of een beroerte als gevolg van negatieve factoren.

Bij zwangere vrouwen wordt in deze pathologie late toxicose, waterzucht, een dreigende miskraam, placenta-insufficiëntie, vroeggeboorte waargenomen. Bij dergelijke vrouwen worden kinderen vaak te vroeg geboren, ze hebben hypoxie, ontwikkelingsachterstand.

Complicaties en gevolgen

Complicaties van deze pathologie zijn:

  • chronische bloedarmoede;
  • het optreden van allergieën, die ook bijdragen aan de ontwikkeling van bloedingen;
  • hepatitis B;
  • HIV-infectie in geval van herhaalde bloedtransfusies;
  • beperking of volledige stijfheid van de gewrichten;
  • gevoelloosheid en weefselverlamming;
  • intracraniële bloeding, paresthesie, parese of verlamming;
  • blindheid, beroerte;
  • coma.

Deze complicaties komen niet voor bij alle patiënten, ze lijken afhankelijk van het type pathologie en de bijbehorende negatieve factoren. Met tijdige behandeling kan de ontwikkeling van negatieve gevolgen worden vermeden. Maar met ongecontroleerd bloedverlies zullen zich complicaties ontwikkelen.

Diagnostische maatregelen

Wanneer hij naar een arts verwijst, bestudeert hij de factoren die de ontwikkeling van de ziekte, de vorm en de omvang van de pathologie kunnen veroorzaken.

Hemorrhagische diathese wordt gediagnosticeerd met behulp van de volgende technieken:

  1. Laboratoriumtests van bloed, uitwerpselen en urine.
  2. De analyse van bloedserum om het gehalte in het lichaam van sporenelementen te bepalen.
  3. Bloedstollingstest.
  4. Coagulatie.
  5. Tromboplastine- en Coombs-generatietests, thrombine- en protrombineassays.
  6. Immunologische onderzoeken.
  7. Echografie van de nieren en lever.
  8. Onderzoek naar beenmerg.
  9. Röntgenfoto van de gewrichten.

Na een uitgebreid onderzoek maakt de arts de definitieve diagnose en schrijft de juiste therapie voor.

Medische evenementen

De behandeling van hemorrhagische diathese moet complex zijn en bestaat uit de volgende stadia:

  1. Medicamenteuze therapie, die gericht is op het verhogen van het niveau van bloedplaatjes, het verhogen van de bloedstolling, versterking van de vaatwanden. In dit geval worden vitaminen, aminocapronzuur, glucocorticosteroïden en immunosuppressiva voorgeschreven.
  2. Bloeden stoppen. Om dit te doen, gebruikt de arts een tourniquet, een speciale spons, wattenstaafjes, een warmwaterkruik met ijs.
  3. Chirurgische behandeling. Vaak wordt de milt geëxtraheerd om de levensduur van bloedcellen te verlengen, evenals om het pathologische vat dat wordt vervangen door een prothese te elimineren, om de gewrichtsholte te doorboren om bloed te elimineren.
  4. Fysiotherapie.
  5. Bloedtransfusie om het aantal bloedplaatjes en electrocyten te verhogen.

Nadat hemorrhagische diathese is genezen, geeft de behandelend arts klinische aanbevelingen. Meestal schrijft hij een dieet voor, waarbij de volledige uitsluiting van fastfood, conserveermiddelen, kant-en-klare gerechten en sauzen is uitgesloten. Om de concentratie van bloedplaatjes te verhogen, kunt u groenten eten zoals bieten, broccoli, selderij, tomaten en runderlever.

vooruitzicht

Het verloop van de ziekte en de prognose ervan kunnen verschillen. Met tijdige effectieve therapie zal de prognose gunstig zijn. Zonder behandeling of de ontwikkeling van ernstige complicaties is overlijden mogelijk. Daarom is het belangrijk om de ziekte tijdig te diagnosticeren om het risico op toekomstige complicaties te verkleinen.

het voorkomen

Wat moet worden gedaan om hemorrhagische diathese te identificeren? De aanbevelingen van de artsen zijn ondubbelzinnig - testen op de aanwezigheid van een genetische aanleg voor pathologie. Het is ook noodzakelijk om zwangerschap te plannen, de noodzakelijke tests en consulten te ondergaan om een ​​gezonde levensstijl te leiden tijdens de periode waarin een kind wordt vervoerd. Het is ook belangrijk om goed te eten, regelmatig geplande onderzoeken en onderzoeken te ondergaan, schadelijke gewoonten en het ongecontroleerde gebruik van medicijnen op te geven, verwondingen en verwondingen te voorkomen, uw gezondheid en de gezondheid van uw kinderen te bewaken.

Door alle aanbevelingen en voorschriften van een arts te volgen, kunt u ernstige en gevaarlijke complicaties van deze ziekte voorkomen. Omdat het chronisch is, is het noodzakelijk om periodiek onderzoek door specialisten te ondergaan en een behandelingskuur te volgen.

Wat is hemorrhagische diathese en hoe moet deze ziekte worden behandeld?

Van de bekende variëteiten van hematologische syndromen, benadrukken experts de hemorrhagische diathese. Een kenmerk van deze ziekte is dat deze zich ontwikkelt tegen de achtergrond van een van de typen hemostase. Ondanks enkele verschillen treden deze ziekten op met één gemeenschappelijk symptoom - verhoogde bloeding.

Om het stadium van de ziekte nauwkeurig vast te stellen en de oorzaak van hemorrhagische diathese te achterhalen, voert de arts gewoonlijk een volledige studie uit van het bloedvormingsproces met behulp van speciale tests en tests. Om het hele proces van de behandeling van de ziekte zijn geïntegreerd en omvatten een aantal verschillende therapeutische maatregelen.

Wat is hemorrhagische diathese, zijn types

In de geneeskunde is het onder de hemorrhagische diathese gebruikelijk om bloedziekten te begrijpen, allereerst van de bloedsomloop, die spontane en ontoereikende bloedingen en bloedingen in het menselijk lichaam kunnen veroorzaken. Pathologische processen die kenmerkend zijn voor deze ziekte komen voornamelijk voort uit de kwalitatieve en kwantitatieve gebreken in het vermogen van bloed om te stollen.

In elk geval kan er een variërende mate van bloeding zijn. Bij sommige patiënten kan het beperkt zijn tot kleine huiduitslag met blauwe plekken en in andere gevallen kunnen het wijdverbreide hematomen worden. Ze verdienen aandacht omdat deze pathologische processen zowel extern als op interne organen kunnen plaatsvinden. Tot op heden zijn meer dan 300 soorten van deze ziekte bekend.

Volgens statistieken van de afgelopen jaren heeft het aantal patiënten met hemorragische diathese over de hele wereld al meer dan 5 miljoen mensen overleefd. Als van deze hoeveelheid alleen patiënten met een secundaire manifestatie van de ziekte achterblijven, dan kunnen we praten over een voldoende prevalentie van de ziekte.

Specialisten op verschillende gebieden besteden speciale aandacht aan de complicaties die deze ziekte kan veroorzaken. De huidige classificatie van hemorrhagische diathese is gebaseerd op schendingen die worden opgemerkt in de hemostase. Op basis van dit symptoom is het gebruikelijk om drie hoofdgroepen van deze ziekte te onderscheiden:

  • Trombocytopathie. De belangrijkste reden voor de ontwikkeling van dit type hemorrhagische diathese wordt een schending van de bloedplaatjeshemostase genoemd. Een vergelijkbare diagnose wordt vaak gesteld aan mensen met leukemie of stralingsziekte.
  • Coagulopathie. Pathologisch proces dat zich begint te manifesteren met schendingen in de hemostase van bloedstolling.
  • Vazopatiya. Pathologie, waarvan het uiterlijk wordt geassocieerd met veranderingen in de wanden van bloedvaten.

Daarnaast identificeren experts verschillende subgroepen van coagulatiehemostase-veranderingen op basis van het stadium van bloedstollingsstoornissen:

  • hemofilie;
  • pathologisch proces waarbij de transformatie van protrombine in trombine plaatsvindt;
  • fibrinevorming;
  • schending van fibrinolyse;
  • verstoringen in coagulatieprocessen in verschillende stadia.

Hemorrhagische diathese treedt meestal op als een onafhankelijke ziekte of is het resultaat van de ontwikkeling van een ander pathologisch proces. Deskundigen associëren het optreden van dergelijke veranderingen in het hematopoëtische systeem voornamelijk met de sepsis die eerder door de persoon werd ervaren.

In meer detail is het de moeite waard om te stoppen met het aangeboren en verworven hemorrhagische proces. De eerste komt het vaakst voor door erfelijke aanleg en ontwikkelt zich tot het dood in het menselijk lichaam. Tegenwoordig zijn er echter nieuwe therapeutische methoden beschikbaar voor artsen, met behulp waarvan het mogelijk is om de manifestaties van een ziekte die gepaard gaat met een geboorteafwijking te verlichten en vergezeld gaat van de insufficiëntie van één van de bloedstollingsfactoren.

Wat de verworven vorm betreft, geven artsen in de meeste gevallen een gunstige prognose met betrekking tot de genezing ervan. De door specialisten voorgestelde methoden zijn gebaseerd op maatregelen om de factoren die pathologische veranderingen veroorzaakten te elimineren. Typisch, deze soorten aandoeningen optreden als gevolg van de gelijktijdige impact van verschillende factoren van hemostase. Veranderingen in de synthese, veranderingen in celeigenschappen, verhoogde consumptie, enz. Kunnen in deze lijst worden opgenomen. Het is bewezen dat de verworven vorm van hemorrhagische diathese ook kan optreden als gevolg van langdurige therapie met bepaalde geneesmiddelen.

symptomatologie

Ongeacht de aard van het klinische beeld bij veel patiënten, gaat de ziekte verder met zowel anemisch als hemorrhagisch syndroom. Ze kunnen zich op verschillende manieren manifesteren. Het hangt allemaal af van het stadium en aandoeningen in het lichaam.

Zelfs hemorrhagische diathese wordt meestal ingedeeld afhankelijk van de sterkte en het type bloeding. In totaal zijn er 5 soorten:

capillair

Het komt meestal voor bij patiënten met trombocytopathie. Deze vorm van de ziekte manifesteert zich met bloeduitstortingen en hematomen op de huid, evenals blauwe plekken op de slijmvliezen. Een ander kenmerk is de lange termijn wondgenezing na het trekken van de tanden.

Patiënten met soortgelijke aandoeningen hebben klachten van bloedend tandvlees, van de neus en de baarmoeder. In sommige gevallen moet u blauwe plekken op de huid waarnemen die optreden als gevolg van lichte druk op de huid of bloeddrukdalingen.

Gematomny

Meestal moet het worden gediagnosticeerd bij patiënten met hemofilie. Een veel voorkomende oorzaak van het optreden ervan is overmatig gebruik van anticoagulantia. Je kunt het herkennen aan diepe bloedingen, waardoor de patiënt een sterke pijn voelt. Meestal worden ze aangetroffen in zachte weefsels, onderhuidse vetzone en retroperitoneale weefsels. Soms, als gevolg van dergelijke subcutane hematomen, vindt weefselscheiding plaats en ontwikkelen zich serieuze complicaties. Zo'n proces kan spontaan optreden of gepaard gaan met een specifieke blessure.

Hematoom capillaire bloeding

De oorzaak van het optreden ervan wordt beschouwd als een overdosis stollingsmiddelen. Met deze pathologie komt het DIC-syndroom, hematomen op zachte weefsels en bloeding voor.

Vasculito-paarse variëteit

Deze vorm van de ziekte komt vooral voor bij vasculitis. Het pathologische proces manifesteert zich door het verschijnen van bloedingen op de ledematen en de romp, die symmetrisch ten opzichte van elkaar zijn. Na hun volledige verdwijning, kunnen de aanhoudende vlekken op het lichaam worden gezien. Patiënten met een vergelijkbare diagnose hebben pijnklachten in het gebied van de knie- en enkelgewrichten.

Jonge patiënten met een vergelijkbare vorm van diathese kunnen acute buikpijn ervaren en de aard van contracties krijgen. Ze vereisen geen speciale therapeutische maatregelen, omdat ze na een paar dagen vanzelf voorbijgaan.

Microangiomateuze diathese

Het manifesteert zich met hemorrhagische angiomatosis. Patiënten met een vergelijkbare ziekte klagen over regelmatig optredend bloedverlies uit de neus of maag. Bij sommige patiënten wordt een bloeding in de longen toegevoegd aan dit symptoom.

Bij bloeden ontwikkelt zich vaak bloedarmoede door ijzertekort. Patiënten met een vergelijkbare pathologie presenteren niet alleen uiterlijke symptomen, maar ook algemene zwakte, bleekheid van de huid, tachycardie en aanhoudende duizeligheid.

Omdat deze ziekte altijd gepaard gaat met interne bloedingen, ontwikkelen veel patiënten vaak misselijkheid en braken met bloed, acute pijn in de buik. Sommige soorten ziekten kunnen de ontwikkeling van ernstige complicaties teweegbrengen: renale syndromen of gewrichtsveranderingen.

diagnostiek

Bij het kiezen van een lijst met diagnostische maatregelen voor een patiënt die heeft geklaagd over een bloeding, moet de hematoloog een specialist raadplegen die deze pathologie heeft geïdentificeerd. Als onderdeel van de diagnose moet allereerst de vorm en ernst van pathologische processen worden vastgesteld. Hiertoe benoemt u trombine- en protrombinetests, waarvan de resultaten kunnen worden gebruikt om de stollingstijd van het bloed en de concentratie van protrombine te berekenen.

Diagnostische maatregelen die door een specialist worden aangeboden, worden altijd geassocieerd met de studie van het biologische materiaal van de patiënt (in dit geval bloed), waardoor men een idee krijgt van het coagulogram, de KLA en biochemische parameters.

Indien nodig kan de arts de patiënt opdracht geven om aanvullend onderzoek te ondergaan:

  • OAM;
  • uitwerpselen voor verborgen bloed.

Afhankelijk van wat de resultaten van de uitgevoerde onderzoeken aantonen, wordt aan de patiënt een diepere instrumentale en laboratoriumdiagnose voorgeschreven.

Als blijkt dat de oorzaak van afwijkingen in de kwalitatieve en kwantitatieve samenstelling van het bloed afwijkingen van het immuunsysteem zijn, wordt de patiënt doorverwezen naar een Coombs-test. Met behulp hiervan kunt u de aanwezigheid in het bloed bepalen van antilichamen die rode lichamen vernietigen.

Basisprincipes van therapie

Meestal, om de manifestaties van hemorragische pathologieën van het bloedsysteem te elimineren, worden patiënten een uitgebreide behandeling voorgeschreven, rekening houdend met hun pathogenetische vorm:

  1. Als het bloeden werd veroorzaakt door het gebruik van anticoagulantia of geneesmiddelen van de trombolytische groep, dan zal de arts de dosering van deze geneesmiddelen aanpassen of besluiten om te stoppen met het innemen ervan. In het algemeen worden patiënten aminocapronzuur en vitamine K-medicijnen voorgeschreven, evenals donor-plasmatransfusies.
  2. Een enigszins andere benadering zou moeten worden gebruikt bij de behandeling van hemorrhagische diathese, met een auto-immune aard van oorsprong. Het wordt het meest effectief beïnvloed door glucocorticoïden en immunosuppressiva. Als een intensiverend therapeutisch effect van de maatregel wordt bloed gezuiverd met behulp van plasmaferese. In gevallen waarin de bovengenoemde maatregelen niet het vereiste positieve resultaat hebben opgeleverd, kan de arts beslissen over de operatie, die officieel splenectomie wordt genoemd. Dankzij chirurgische interventie is het mogelijk om de productie van antilichamen die bloedbestanddelen vernietigen snel te verminderen en een pathologische auto-immuunziekte te veroorzaken.
  3. Als een patiënt een hemorrhagische diathese heeft die is ontstaan ​​als gevolg van erfelijke aanleg, dan wordt in het kader van de behandeling vervangingstherapie voorgeschreven, die de transfusie van vers ingevroren donorplasma, de massa van rode bloedcellen, omvat.

Al het bovenstaande toont dus duidelijk aan dat voor elke vorm van hemorrhagische diathese het noodzakelijk is om zijn eigen behandelingsregime te gebruiken. Maar we mogen niet vergeten dat de effectiviteit van de voorgeschreven therapie grotendeels afhangt van de juiste diagnose van het pathologische proces.

Nadat u de ziekte hebt weten aan te pakken, moet de patiënt zich bezighouden met preventie, waarbij het gaat om goede voeding, het in stand houden van matige fysieke inspanning en regelmatig toezicht door een specialist.

Als de patiënt alleen in therapie is, moet hij na het bereiken van een stabiele remissie de aanbevelingen van de behandelende arts strikt opvolgen.

conclusie

Hemorragische diathese is een vrij zeldzame ziekte, dus weinigen kunnen de aanvangsfase van ontwikkeling nauwkeurig bepalen. Deze ziekte manifesteert zich door een verhoogde bloeding en kan zich ontwikkelen als een onafhankelijke ziekte, en optreden als een resultaat van pathologische processen die plaatsvinden in verschillende systemen van het lichaam. Bij langdurige inactiviteit kunnen dergelijke processen ernstige complicaties veroorzaken, die de behandeling van de onderliggende ziekte aanzienlijk bemoeilijken. Daarom is het zo belangrijk om aandacht te besteden aan symptomen die niet karakteristiek zijn voor de normale gezondheid van de mens. Immers, zoals u weet, is elke ziekte gemakkelijker en sneller te genezen als deze in de beginfase werd ontdekt.

Hemorrhagische diathese

Hemorragische diathese is de algemene naam voor een aantal hematologische syndromen die optreden wanneer een hemostase-niveau wordt geschonden (bloedplaatjes, vaten, plasma). Gemeenschappelijk voor alle hemorragische diathese, ongeacht hun oorsprong, is verhoogd bloedsyndroom (recidiverend, langdurig, intens bloeden, bloedingen van verschillende lokalisaties) en posthememorragisch anemisch syndroom. Bepaling van de klinische vorm en oorzaken van hemorrhagische diathese is mogelijk na een uitgebreid onderzoek van het hemostatische systeem - laboratoriumtesten en functionele testen. De behandeling omvat hemostase, bloedtransfusietherapie, lokale stop van bloeding.

Hemorrhagische diathese

Hemorragische diathese is een bloedziekte die wordt gekenmerkt door de neiging van een organisme om spontane of ontoereikende bloedingen en bloeding tot een traumatische factor te ontwikkelen. In totaal wordt meer dan 300 hemorrhagische diathese in de literatuur beschreven. Pathologie is gebaseerd op kwantitatieve of kwalitatieve defecten van één of meerdere bloedstollingsfactoren. Tegelijkertijd kan de mate van bloeding variëren van kleine petechiale uitbarstingen tot uitgebreide hematomen, massale externe en interne bloedingen.

Volgens geschatte gegevens zijn er ongeveer 5 miljoen mensen in de wereld die lijden aan primaire hemorrhagische diathese. Gegeven secundaire hemorragische aandoeningen (bijvoorbeeld DIC) is de prevalentie van hemorrhagische diathese echt hoog. Het probleem van complicaties geassocieerd met hemorrhagische diathese, is in het gezichtsveld van verschillende medische specialiteiten - hematologie, chirurgie, reanimatie, traumatologie, verloskunde en gynaecologie, en vele anderen. et al.

Classificatie van hemorrhagische diathese

Hemorragische diathese wordt meestal onderscheiden afhankelijk van de schending van een of andere hemostasefactor (bloedplaatjes, stolling of vasculair). Dit principe is de basis van de veel gebruikte pathogenetische classificatie en in overeenstemming hiermee worden 3 groepen van hemorragische diathese onderscheiden: trombocytopathie, coagulopathie en vasopathie.

I. Trombocytopenie en trombocytopathie, of hemorrhagische diathese geassocieerd met een defect in de bloedplaatjeshemostase (trombocytopenische purpura, trombocytopenie bij stralingsziekte, leukemie, hemorrhagische aleukia; essentiële trombocytopenie, trombocytopenie

II. Coagulopathie of hemorrhagische diathese, geassocieerd met een defect in de hemostase van de bloedstolling:

  • met schending van de eerste fase van bloedstolling - vorming van tromboplastine (hemofilie)
  • met schending van de tweede fase van bloedstolling - de transformatie van protrombine in trombine (parahemophilia, hypoprothrombinemia, de ziekte van Stewart, enz.)
  • met schending van de derde fase van bloedstolling - fibrinevorming (fibrinogenopathie, aangeboren afibrinogenemichesky purpura)
  • met schending van fibrinolyse (DIC)
  • met stollingsstoornissen in verschillende fasen (ziekte van von Willebrand, enz.)

III. Vasopathieën, of hemorrhagische diathese geassocieerd met een defect in de vaatwand (ziekte van Randyu-Osler-Weber, hemorrhagische vasculitis, vitamine-deficiëntie C).

Oorzaken van hemorrhagische diathese

Er zijn erfelijke (primaire) hemorrhagische diathese, die zich manifesteert in de kindertijd en die is verworven, meestal secundair (symptomatisch). Primaire vormen zijn familie-erfelijk en worden geassocieerd met een aangeboren afwijking of tekort aan gewoonlijk één stollingsfactor. Voorbeelden van erfelijke hemorrhagische diathese zijn hemofilie, de trombose van Glantsmann, de ziekte van Rendeux-Osler, de ziekte van Prewuer van Stewart, enz. Uitzondering is de ziekte van Willebrand, een multifactoriële coagulopathie als gevolg van een schending van factor VIII, vasculaire factor en adhesie van bloedplaatjes.

De ontwikkeling van symptomatische hemorrhagische diathese resulteert gewoonlijk in een tekort aan verschillende hemostasefactoren tegelijk. Tegelijkertijd kunnen een afname van hun synthese, een toename van de consumptie, een verandering in eigenschappen, schade aan het vasculaire endotheel, enz. Worden opgemerkt Verschillende ziekten (SLE, levercirrose, infectieuze endocarditis), hemorragische koorts (knokkelkoorts, Marburg, Ebola, Krim, Omskaya en anderen.), vitamine-tekort (C, K, etc.). De groep van iatrogene oorzaken omvat langdurige of inadequate dosis-therapie met anticoagulantia en trombolytica.

Meestal vindt verworven hemorragische diathese plaats in de vorm van gedissemineerd intravasculair coagulatiesyndroom (trombohemorrhagisch syndroom), wat de meest uiteenlopende pathologieën compliceert. Misschien de secundaire ontwikkeling van auto-immune, neonatale, post-transfusie trombocytopenie, hemorrhagische vasculitis, trombocytopenische purpura, hemorragisch syndroom bij stralingsziekte, leukemie, enz.

Symptomen van hemorrhagische diathese

In de kliniek met verschillende vormen van hemostasiopathie domineren hemorragische en anemische syndromen. De ernst van hun manifestaties hangt af van de pathogenetische vorm van hemorrhagische diathese en verwante stoornissen. Wanneer verschillende soorten hemorrhagische diathese verschillende soorten bloedingen kunnen ontwikkelen.

Microcirculatoire (capillaire) bloedingen treden op met trombocytopathie en trombocytopenie. Gemanifesteerd door petechial-gevlekte huiduitslag en blauwe plekken op de huid, bloedingen in de slijmvliezen, bloeding na tandextractie, tandvlees, baarmoeder, neusbloeding. Bloedingen kunnen optreden met lichte verwondingen aan de haarvaten (bij het indrukken van de huid, het meten van de bloeddruk, enz.)

Hematomateuze bloeding is kenmerkend voor hemofilie, het is mogelijk bij een overdosis anticoagulantia. Het wordt gekenmerkt door de vorming van diepe en pijnlijke hematomen in zachte weefsels, hemarthrosis, bloedingen in het onderhuidse vet en retroperitoneale weefsel. Massieve hematomen leiden tot weefselscheiding en de ontwikkeling van destructieve complicaties: contracturen, vervormende arthrose, pathologische fracturen. Van oorsprong kan een dergelijke bloeding spontaan, posttraumatisch of postoperatief zijn.

Capillaire hematoom (gemengde) bloedingen vergezellen het verloop van DIC, de ziekte van von Willebrand, wanneer de dosis anticoagulantia wordt overschreden. Combineer petechial-spotted bloeding en hematoom van zachte weefsels.

Microangiomateuze bloeding vindt plaats bij hemorrhagische angiomatose, symptomatische capillaropathie. Met deze hemorrhagische diathese treedt aanhoudende recidiverende bloeding van één of twee plaatsen op (gewoonlijk nasaal, soms gastro-intestinaal, pulmonaal, hematurie).

Vasculitis-paars type bloeding wordt waargenomen bij hemorragische vasculitis. Het is een punctaat bloeding, in de regel, met een symmetrische opstelling op de ledematen en het lichaam. Na het verdwijnen van bloedingen op de huid, resteert de pigmentatie nog lang.

Frequent bloeden veroorzaakt de ontwikkeling van ijzergebreksanemie. Het anemisch syndroom dat het beloop van hemorragische diathese begeleidt, wordt gekenmerkt door zwakte, bleekheid van de huid, hypotensie, duizeligheid, tachycardie. Bij sommige hemorragische diathese kunnen zich gewrichtsaandoeningen (zwelling van de gewrichten, artralgie), abdominaal syndroom (misselijkheid, krampende pijn) en het syndroom van de nier (hematurie, rugpijn, dysurie) ontwikkelen.

Diagnose van hemorrhagische diathese

Het doel van de diagnose van hemorrhagische diathese is om de vorm, oorzaken en ernst van pathologische veranderingen te bepalen. Het onderzoeksplan voor een patiënt met verhoogd bloeding syndroom wordt opgesteld door een hematoloog samen met de behandelend specialist (reumatoloog, chirurg, verloskundige-gynaecoloog, traumatoloog, specialist infectieziekten, etc.).

Allereerst worden klinische analyses van bloed en urine, het aantal bloedplaatjes, coagulogram en stoelgang voor occult bloed onderzocht. Afhankelijk van de behaalde resultaten en de beoogde diagnose, worden uitgebreide laboratorium- en instrumentele diagnostiek (biochemische bloedtests, sternale puncties, trephine biopsieën) voorgeschreven. Bij hemorragische diathese met immuungenese wordt de definitie van anti-erytrocytantistoffen (Coombstest), antilichamen tegen bloedplaatjes, antistollingsmiddel tegen lupus, etc. weergegeven. Aanvullende methoden kunnen functionele tests voor capillaire fragiliteit omvatten (monsters van tourniquet, knijpen, manchettest, etc.) Lever echografie; röntgenfoto's van gewrichten, etc. Om de erfelijke aard van hemorrhagische diathese te bevestigen, wordt genetische counseling aanbevolen.

Behandeling van hemorrhagische diathese

Bij de selectie van de behandeling wordt een gedifferentieerde aanpak toegepast, rekening houdend met de pathogenetische vorm van hemorrhagische diathese. Dus, met verhoogde bloeding veroorzaakt door een overdosis van anticoagulantia en trombolytica, wordt de annulering van deze geneesmiddelen of dosisaanpassing getoond; recept van vitamine K-preparaten (vikasol), aminocapronzuur; plasma-transfusies. De therapie van auto-immune hemorrhagische diathese is gebaseerd op het gebruik van glucocorticoïden, immunosuppressiva, plasmaferese; met een onstabiel effect van hun gebruik, is splenectomie vereist.

In het geval van een erfelijke deficiëntie van de ene of de andere stollingsfactor, is vervangingstherapie met hun concentraten, transfusies van vers bevroren plasma, rode bloedcelmassa en hemostatische therapie geïndiceerd. Om lokaal klein bloeden te stoppen, wordt het in de praktijk toegepast om een ​​tourniquet, drukverband, hemostatische spons, ijs toe te passen; holding tamponade van de neus, etc. Wanneer hemarthrosis, medische puncties van de gewrichten worden uitgevoerd; voor hematomen van zachte weefsels - hun drainage en verwijdering van opgehoopt bloed.

De basisprincipes van behandeling van DIC omvatten actieve eliminatie van de oorzaken van deze aandoening; stopzetting van intravasculaire coagulatie, onderdrukking van hyperfibrinolyse, vervangende hemocomponent-therapie, enz.

Complicaties en prognose van hemorrhagische diathese

De meest voorkomende complicatie van hemorrhagische diathese is bloedarmoede door ijzertekort. Wanneer terugkerende bloedingen in de gewrichten hun stijfheid kunnen ontwikkelen. De compressie van massale hematomen van zenuwstammen is beladen met parese en verlamming. Van bijzonder gevaar zijn overvloedige inwendige bloedingen, bloedingen in de hersenen, bijnieren. Frequente hertransfusie van bloedproducten is een risicofactor voor de ontwikkeling van post-transfusiereacties, infectie met hepatitis B, HIV-infectie.

Het verloop en de uitkomst van hemorrhagische diathese is anders. Bij het uitvoeren van adequate pathogenetische, vervangende en hemostatische therapie is de prognose relatief gunstig. In kwaadaardige vormen met ongecontroleerde bloedingen en complicaties kan de afloop fataal zijn.